巩膜炎-眼疾

巩膜炎是巩膜（覆盖眼睛的坚韧白色纤维层）上发生的严重破坏性炎症，可能会威胁到视力。

• 巩膜炎有时会发生在患有全身炎性疾病的患者中。
• 主要症状是眼睛深部疼痛。
• 有时需要影像学检查来确诊。
• 通常从给予皮质类固醇开始治疗。

本病好发于30～50岁女性，约 1/3 双眼发病。巩膜炎可伴随类风湿性关节炎、系统性红斑狼疮或其他自身免疫性疾病（身体免疫系统异常导致身体攻击自己的组织）。大约一半的巩膜炎病因未知。（另见结膜和巩膜疾病概述。）

巩膜炎的症状

巩膜炎症状包括眼部疼痛（通常是深部疼痛），往往会持续出现且严重到可影响睡眠和降低食欲。其他症状包括眼部压痛、流泪、畏光。局部或全眼呈紫红色。

偶尔，炎症会严重到可导致眼球形成一个孔（穿孔）甚至失去一只眼。这种严重炎症称为坏死性巩膜炎。坏死性巩膜炎患者的其他身体器官往往具有存在多年的问题，例如自身免疫性疾病（例如类风湿性关节炎、肉芽肿性多血管炎、结节性多动脉炎和复发性多软骨炎）。

巩膜炎的诊断

• 医生对眼睛症状和外观进行评估
• 有时需要影像学检查

医生根据症状和裂隙灯检查过程中观察到的外观诊断为巩膜炎。有时炎症区域位于眼球后方（后巩膜炎），需要通过超声检查或计算机断层扫描 (CT) 确认后巩膜炎的诊断。

巩膜炎的预后

大约 14% 巩膜炎患者会在 1 年内发生严重视力下降，30% 在 3 年内发生严重视力下降。大约 50% 坏死性巩膜炎患者在 10 年内死亡，通常死于心脏病发作。

巩膜炎的治疗

• 皮质类固醇
• 有时使用免疫抑制剂
• 有时手术修复

为了治疗巩膜炎，医生通常会给予口服皮质类固醇（如泼尼松）。在极少数情况下，对于轻度患者，口服非甾体抗炎药足已治疗。如果患者有自身免疫性疾病或对皮质类固醇无应答，可能需要能抑制免疫系统的药物（免疫抑制剂），如甲氨蝶呤、环磷酰胺或利妥昔单抗。

有穿孔危险的人可能需要手术修复。

巩膜炎是累及巩膜深部和整个巩膜组织的一种严重、破坏性、威胁视力的炎症反应。症状为中至重度疼痛、眼球充血、流泪和畏光。诊断是基于临床的。治疗为全身皮质类固醇，可能需要免疫抑制剂。

巩膜炎最多见于30～50岁女性，许多患者可能伴有结缔组织疾病，如 类风湿性关节炎、 系统性红斑狼疮、 结节性多动脉炎、肉芽肿性血管炎（过去称为Wegener肉芽肿）或者复发性多软骨炎 。少数病例是原位感染。大约有一半的病例无法明确病因。巩膜炎以眼前段受累最多见，表现为三种类型——弥散性、结节性和坏死性。

亦见 结膜和巩膜疾病的概述

症状和体征

结节性巩膜炎

巩膜炎常常表现为深部、烦心的患眼疼痛，严重到足以影响睡眠和胃口。可有畏光和流泪症状。球结膜下深部的充血状斑块，较 表层巩膜炎和 结膜炎更偏紫红色。睑结膜正常。受累区域可为局限性（通常是眼球的一个象限受累）或者累及整个眼球，可表现为充血的、水肿的隆起结节（结节性巩膜炎），或表现为一无血管区（坏死性巩膜炎）。后部巩膜炎少见，很少引起眼红，而更多为视物模糊或者视力下降。

严重的坏死型巩膜炎导致眼球穿孔，甚至可能丧失眼球。20%的弥漫性或者结节性巩膜炎患者和50%的坏死性巩膜炎患者伴有结缔组织疾病。结缔组织病的患者出现坏死型巩膜炎提示存在全身性血管炎。

诊断

• 临床评估

巩膜炎的诊断依据临床和裂隙灯检查。需要涂片或者很少情况下活检明确感染性巩膜炎。CT或者超声波可用于诊断后部巩膜炎。

预后

巩膜炎患者中14%在1年内、30%在3年内视力显著减退。患有坏死性巩膜炎和存在全身性血管炎的患者10年内的死亡率高达50%（最多见的死因是心肌梗死）。

治疗

• 全身应用皮质类固醇

很少情况下，非甾体消炎药治疗轻度巩膜炎病例有效。但是，起始治疗通常是全身应用皮质类固醇（例如口服泼尼松1至2 mg/kg，每日1次共7天，然后逐渐减量用10天）。如果炎症复发，可考虑使用更大剂量的口服皮质类固醇，也可起始用泼尼松1至2 mg / kg口服、每日一次，或静脉注射皮质类固醇激素，如甲基强的松龙1000 mg，使用3天。如果全身应用皮质类固醇治疗无反应或不能耐受者、或者同时患有坏死性巩膜炎和结缔组织病时，需用全身免疫抑制剂环磷酰胺，甲氨蝶呤，麦考酚酸酯或者生物制剂（如利妥昔单抗，阿达木单抗），但是必须在风湿科医生的监控下。有发生穿孔危险时可行巩膜移植术。

关键点

• 巩膜炎是严重的、破坏性的、威胁视力的炎症。
• 症状包括纵深的钻孔样疼痛；畏光和流泪；局部性或弥漫性眼红。
• 诊断依据临床和裂隙灯检查。
• 大多数患者要用全身皮质类固醇治疗和（或）全身免疫抑制剂治疗，需要在风湿科医师监控下使用。
• 有发生穿孔危险时可行巩膜移植术。