Cogan 综合征是一种可能影响角膜的罕见眼部自身免疫病。
- 眼痛、视力下降、强光敏感增加和眼睛发红是常见症状。
- 通过医生评估和血液检查排除其他疾病进行诊断。
- 使用皮质类固醇滴眼液和皮质类固醇药片治疗。
（另见角膜疾病简介。）
Cogan 综合征是一种自身免疫病，可导致眼、耳和有时血管（血管炎）发炎。自身免疫病是机体免疫系统功能异常导致机体攻击自身组织的疾病。当 Cogan 综合征累及血管时，它可引发一种危及生命的疾病，即主动脉炎。
Cogan 综合征可累及眼睛的不同部分，包括角膜。角膜是虹膜和瞳孔前的透明层。角膜保护虹膜和晶状体，帮助光线在视网膜上聚焦。角膜由细胞、蛋白质和水组成。看起来比较脆弱但实际上十分坚韧，与指甲韧度相似，感觉非常灵敏。但是感觉非常灵敏。
Cogan 综合征的症状
患者可能发生眼痛、视力下降、强光敏感增加和眼睛发红。如果耳朵受累，患者可发生听力损失、耳鸣和眩晕。如果血管受累，患者可能出现心脏杂音和跛行（身体活动期间四肢疼痛）。
Cogan 综合征的诊断
- 眼科检查
当患者出现无已知病因的角膜发炎症状时，会怀疑为 Cogan 综合征。裂隙灯（一个让医生在高倍放大下检查眼睛的仪器）常用于检查角膜。
进行梅毒、莱姆病和 EB 病毒血液检查来排除这些疾病，它们的症状可能与 Cogan 综合征的相似。
Cogan 综合征的治疗
- 皮质类固醇滴眼液
- 有时口服皮质类固醇
给予皮质类固醇滴眼液以减轻角膜的炎症。如果没有改善，炎症很深，耳朵受累，或发现血管炎症（血管炎或主动脉炎），则给予口服皮质类固醇。有时通过其他药物治疗患者，如环磷酰胺、甲氨蝶呤、环孢菌素或英夫利昔单抗。
Cogan综合征是一种罕见的累及眼部和内耳的自身免疫性疾病。
Cogan综合征见于年轻人，80%的病例为14～47岁。这种疾病可能是对角膜和内耳的某种未知的常见自身抗原产生自身免疫反应造成的。有10%～30%的病例还伴有严重的全身性血管炎，包括威胁生命的主动脉炎。
症状和体征
眼部症状的发生率为38%，前庭听觉系统症状的发生率为46%，同时出现眼部和前庭听觉系统症状的发生率为15%。病情进展5个月后，有75%的患者同时伴有眼部和前庭听觉系统症状。非特异性全身表现为发热、头痛、关节痛和肌痛。
眼
眼部累及包括下述的任何组合：
- 双侧角膜基质炎或者其它的角膜基质炎症
- 表层巩膜炎或者巩膜炎
- 葡萄膜炎
- 视乳头炎
- 其它的眼部炎症反应（如玻璃体炎、脉络膜炎）
眼部症状包括刺激感、疼痛、畏光和视力下降。眼部检查显示角膜基质炎典型的斑片状基质浸润、眼部充血、视神经水肿、眼球突出或者这些表现的组合。
前庭听觉系统
前庭听觉症状包括神经感音性耳聋、耳鸣和眩晕。
血管
伴有严重的主动脉炎时可听到舒张期心脏杂音。累及四肢血管时可能出现跛行。
诊断
诊断依靠临床检查并通过适当的血清学检查排除其它病因（如梅毒、莱姆病、EB病毒感染）。病人需即至眼科医生和耳鼻喉科医生处就诊。
治疗
- 眼部受累及者初始局部应用皮质类固醇，有时需全身应用皮质类固醇
患病后未治疗的病例会出现角膜瘢痕，引起视力下降，有60%～80%的患者最终出现永久性耳聋。角膜炎、表层巩膜炎和前部葡萄膜炎通常可以用局部1%醋酸泼尼松龙眼药水治疗，每小时1次至每日4次，疗程2~3周。尽早开始口服泼尼松1mg/kg，每日1次，持续2～6个月，可以治疗眼球深部炎症尤其是治疗前庭听觉症状，避免成为永久病变。有些临床医生给顽固病例加用环磷酰胺、甲氨蝶呤、环孢霉素或英夫利昔单抗治疗。
关键点
- Cogan综合征是一种罕见的累及眼部和前庭听觉系统的自身免疫性综合征。
- 有时会发生威胁生命的主动脉炎。
- 如果不治疗，可能会导致永久性视力和听力丧失。
- 治疗通常使用皮质类固醇（局部和全身）。