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缺血性视神经病变-眼疾

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缺血型视神经病变是指因血液供应阻塞所致的视神经损害。

 

  • 阻塞可伴随动脉发炎(称为动脉炎性,通常是称为巨细胞动脉炎的疾病的一部分),或不伴动脉发炎(称为非动脉炎性)。
  • 唯一的持续性症状是无痛视力丧失,可能是突发的。。
  • 医生通过症状和用检眼镜观察患者的眼睛作出诊断。
  • 血液检查或动脉管壁活检有助于颞动脉炎的诊断。
  • 针对非动脉炎性类型的治疗无效。
  • 针对动脉炎性类型的治疗不能恢复视力,但有助于保护未受累的眼睛。

(另见视神经疾病概述。)

缺血性视神经病变的病因

视神经眼内部分血压供应障碍可引起视神经细胞的功能紊乱和视力丧失。可出现两种类型:非动脉炎性和动脉炎性。

非动脉缺血性视神经病变较为常见,多见于 50 岁及以上的患者。视力丧失通常没有动脉缺血性视神经病变那么严重。风险因素包括高血压、吸烟、糖尿病和动脉粥样硬化。其他风险因素可能包括阻塞性睡眠呼吸暂停、使用某些药物(例如,胺碘酮、还可能使用治疗勃起功能障碍的抑制磷酸二酯酶的药物,如西地那非)、血块形成倾向和夜间低血压。

动脉缺血性视神经病变多见于 70 岁及以上的患者。因动脉炎症(动脉炎)导致视神经血供阻塞,最主要的动脉炎是巨细胞动脉炎。

缺血性视神经病变的症状

视力可在数分钟、数小时或数天内迅速下降,但无痛。根据病因,视力下降可累及单眼或双眼。受累眼的视力下降程度可从接近正常到完全失明。

巨细胞动脉炎患者以老年人多见,视力下降的程度也相对较重。可伴有咀嚼痛、头痛、肌肉酸痛及梳头时头皮痛等。

缺血性视神经病变的诊断

  • 医生评估,包括视野检查
  • 对于颞动脉炎,血液化验和活检
  • 有时进行影像学检查或其他检查

诊断包括使用带放大镜的灯(检眼镜)检查眼睛后部和测量中央或周边视力损失的视野检查。确定病因时需要确定患者是否患有任何已知为风险因素的疾病。

若怀疑是巨细胞动脉炎,可进行血液检查和颞动脉组织样本切除和显微镜下检查(活检)来确诊。血液化验可确定红细胞沉降率(ESR)、C 反应蛋白水平和某些类型血细胞的水平(全血细胞计数)。这些测试的结果可能指示颞动脉炎所特有的炎症。若患者并无颞动脉炎的症状,则需行 MRI 或 CT 检查脑部以确定是否有肿瘤压迫视神经。

可能的病因决定需要什么其他检查。例如,如果患者有阻塞性睡眠呼吸暂停的症状(如日间过度困倦或打鼾),可进行多导睡眠监测。如果患者有血块,可做血液检查以诊断凝血障碍。

缺血性视神经病变的预后

非动脉缺血性视神经病变无有效治疗。但是,大约 40% 的非动脉缺血性视神经病变患者会自行恢复部分有用视力。在此情况下,同一只眼反复发作的情况极为罕见。

在巨细胞动脉炎导致的动脉炎性病变中,视力丧失通常比非动脉缺血性视神经病变的严重。及时治疗不能恢复受累眼睛的视力损失,但能保护未受累的眼睛。治疗不充分会增加另一只眼视力损失的风险。

缺血性视神经病变的治疗

  • 对于非动脉缺血性视神经病变,控制动脉粥样硬化的风险因素
  • 对于巨细胞动脉炎所致的动脉缺血性视神经病变,皮质类固醇和托珠单抗

非动脉缺血性视神经病变患者中,恢复视力损失的治疗无效。治疗包括减少动脉粥样硬化风险因素,比如控制血压和糖尿病。其他病因,如凝血障碍和阻塞性睡眠呼吸暂停,可能也需要治疗。

对于巨细胞动脉炎所致的动脉缺血性视神经病变患者,可尽早口服和/或静脉注射高剂量皮质类固醇以预防对侧眼的视力下降。近期证实,在皮质类固醇基础上加用托珠单抗(一种减轻炎症的药物)对巨细胞动脉炎患者有帮助。

放大镜、用大号铅字排印设备和报时手表(低视力助视器)或可帮助视力丧失的人。

缺血性视神经病变是由于视盘的梗死造成的。它可以是动脉炎性的或非动脉炎性的。唯一恒定的症状就是无痛性视力下降。诊断是基于临床的。非动脉炎型的治疗是无效的。动脉炎型的治疗并不能恢复视力,但可以帮助保护未受影响的眼睛。

 

视神经梗死有两种类型:动脉炎型和 非动脉炎型

非动脉炎型的比例更高,典型的见于50岁以上的人群。视力下降往往不像动脉炎型那样严重,其通常见于年龄较大的老年人,典型的约70岁及以上。

大部分缺血性视神经病变为单侧发病。双侧先后发病的发生率约为20%,但是双眼同时发病少见。双侧累及在动脉炎型中比非动脉炎型的更加多见。

睫状后动脉粥样硬化性狭窄易导致非动脉性视神经梗塞,特别是在低血压发作后。任何一种炎症性动脉炎,尤其是巨细胞动脉炎能够促发动脉炎型缺血性视神经病变。

 

急性缺血造成视神经水肿,又进一步加重缺血。杯盘比值小是非动脉炎性缺血性视神经病变的危险因素,但是不增加动脉炎型的危险。虽然有部分患者合并有 动脉粥样硬化(如 糖尿病, 吸烟, 高血压)、阻塞性睡眠呼吸暂停、某些药物(如胺碘酮,可能是磷酸二酯酶-5抑制剂)和高凝性疾病等,被认为是相关的危险因素,但通常认为全身状况与非动脉炎型缺血性视神经病变的发生无直接关系。由于视力下降多发生在晨间清醒时,导致研究者怀疑夜间低血压可能是非动脉炎型缺血性视神经病变的潜在病因。

症状和体征

两种类型视神经梗死引起的视力下降典型地都表现为发病快(数分钟、数小时至数天)和无痛性。有些患者的视力下降发生在清晨觉醒时。巨细胞动脉炎的患者可能出现全身不适感、肌肉疼痛、颞侧头痛、梳头发时疼痛、咀嚼暂停和颞动脉走行处的触痛等症状;但这些症状可出现在发生视力下降之后。视力下降,伴有传入性瞳孔障碍。

视盘水肿和隆起,水肿的神经纤维掩盖了视神经表面的微小血管。常有视盘周围的出血。动脉炎型的视盘可表现为苍白,而非动脉炎型的表现为充血。两种类型的视野检查常常显示垂直的和/或中心视野的缺损。

诊断

  • ESR 红细胞沉降率(ESR)、C反应蛋白和全血细胞计数(CBC)
  • 如果进行性视力减退,则应使用计算机断层扫描(CT)或磁共振成像(MRI)

视神经梗死的诊断主要依据临床,但可能需要进行一些辅助检查。最重要的是需要排除动脉炎型,因为如果不及时治疗,另一眼也存在发病的风险。立即检查包括ESR,CBC和C反应蛋白。通常动脉炎型的血沉(ESR)显著升高,常超过100mm/h。而非动脉炎型的正常。CBC是为了辨别血小板增多症(> 400×103/μL),这补充了单独使用ESR的阳性和阴性预测值。

如果怀疑巨细胞动脉炎,应尽快做颞动脉活检(至少在1至2周内,因为强的松治疗效果可能会降低组织病理学诊断率)。C反应蛋白水平变化用于监测疾病的活动性和对治疗的效果。对于进行性视力减退的孤立个案,应做CT或MRI排除压迫性病变。

对于非动脉炎型缺血性视神经病变,可根据怀疑的病因或危险因素进行额外的检查。例如,如果患者白天睡眠过多或打鼾或肥胖,应考虑做多导睡眠监测以诊断阻塞性睡眠呼吸暂停。如果患者在觉醒时视力丧失,可进行24小时血压监测。

预后

对于非动脉炎型目前没有有效的治疗手段;但约有40%的病例有一定自愈性,可以恢复部分有用视力。

在由巨细胞动脉炎引起的动脉炎型中,视力和视野的损失通常较大。即时治疗不会恢复受累眼的视力,但保护未受累的眼睛。治疗不充分会导致复发和额外的视力丧失。

治疗

  • 动脉炎型需要口服皮质类固醇和tocluzimab单抗

动脉炎型需要口服皮质类固醇治疗(口服泼尼松80mg,每天1次,并根据血沉逐步减量)以保护另一只眼。如果视力减退迫切危险,应考虑静脉内注射类固醇。等待活检或其结果的同时应该进行治疗。临床试验的早期结果表明,在巨细胞动脉炎患者中,与仅使用糖皮质激素相比,托珠单抗可改善无糖皮质激素的缓解(1).非动脉炎型应用阿司匹林或者皮质类固醇没有治疗效果。控制危险因素。低视力助视治疗(如放大镜、大字体设备、语音手表)对两种类型均可能有帮助。

经验与提示

  • 对于突然、无痛性视力下降的55岁及以上患者,尽快全身使用皮质类固醇,直到排除巨细胞性动脉炎。

缺血性视神经病变通常由巨细胞动脉炎或动脉粥样硬化引起。关键点

  • 55岁及以上患者有突然的、无痛性视力下降,应疑为缺血性视神经病变。
  • 除非排除在外,对巨细胞动脉炎的治疗是为了降低对侧眼发病的风险。
  • 视力预后不良。
  • 如果为巨细胞动脉炎可能,应给予皮质类固醇治疗。
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