许多结缔组织病引起葡萄膜的炎症。(也可以参考葡萄膜炎概述)
脊柱关节病
血清阴性脊柱关节病是前部葡萄膜炎常见病因。
血清阴性脊柱关节病中,眼部炎症最多见于强直性脊柱炎,但亦可见于反应性关节炎、炎症性肠病(溃疡性结肠炎和Crohn病)和银屑病关节炎。葡萄膜炎典型的单侧发病,但复发常见,并且活动性炎症可以双眼交替发作。男性发病比女性更常见。绝大多数患者都是HLA-B27阳性,与性别无关。
治疗需用局部皮质类固醇和睫状肌麻痹-散瞳剂。偶尔需要球旁注射皮质类固醇。严重的慢性病例可能需要全身非激素免疫抑制剂(如甲胺蝶呤,麦考酚酸酯)。
青少年型原发性关节炎(JIA,先前称青少年型风湿性关节炎)
JIA特征是在儿童引起慢性双侧虹膜睫状体炎,尤其是在那些有少关节型病例中。但与大部分前部葡萄膜炎不同,JIA一般不引起眼痛、畏光和结膜充血症状而仅表现为视物模糊和瞳孔缩小,因此常常是因为虹膜发白而前来就诊。它可以是无症状的。JIA相关葡萄膜炎在女性患儿的发病率要高于男性患儿。由于症状可能被忽略或缺如,因此应定期筛查JIA患者。
相反,类风湿关节炎与孤立的葡萄膜炎没有相关性,但可引起巩膜炎,后者可引起继发性葡萄膜炎症。
炎症复发时最好使用局部皮质类固醇和睫状肌麻痹-散瞳剂治疗。考虑到疾病的慢性病程以及并发性白内障和青光眼的风险,长期控制常常使用非激素免疫抑制剂(如甲氨蝶呤,麦考酚酸酯)。
结节病
结节病占葡萄膜炎的10~20%,约有25%的结节病患者出现葡萄膜炎。结节病相关葡萄膜炎在黑种人以及老年人中更多见。
几乎前部、中间、后部或者全葡萄膜炎的任何症状体征都可能出现。具有提示意义的体征包括:结膜肉芽肿、角膜内皮后大的沉着物(称肉芽肿性或者羊脂样KP)、虹膜肉芽肿和视网膜血管炎。对具有提示意义的病灶进行活检最能够明确诊断,通常取结膜病灶。由于手术相关风险,活检很少取眼内组织。
治疗措施通常包括局部、球旁、球内和(或)全身使用皮质类固醇,联合使用睫状肌麻痹-散瞳剂。中至重度炎症的患者可能需要非激素免疫抑制剂,(如甲氨蝶呤、麦考酚酸酯)。
结节(虹膜肉芽肿):图示虹膜肉芽肿,也被称为乳头状边缘结节或Koeppe结节。
Behcet病
Behçet综合征:北美很少见,但在中东和远东是葡萄膜炎的一种常见病因。
典型的体征包括重度前部葡萄膜炎伴有前房积脓、视网膜炎、视网膜血管炎和视盘炎症。临床病程常因反复复发而显得严重。
确诊需要结合全身相关表现,如口疮或者生殖器溃疡;皮炎,包括结节性红斑;血栓性静脉炎;或者附睾炎等。口疮可行活检以证实是否存在阻塞性血管炎。贝赫切特病没有实验室检查指标,但是与HLA-B51有关。
治疗采用局部和全身应用皮质类固醇联合睫状肌麻痹-散瞳剂可缓解急性病程,但是大部分病例最终需要全身应用皮质类固醇和非激素免疫抑制剂以控制炎症反应同时避免长期使用皮质类固醇治疗的严重并发症。生物制剂如干扰素和肿瘤坏死因子抑制剂对其它治疗无效的选择性患者有一定效果。烷基化剂(如环孢霉素和苯丁酸氮芥)可诱导患者缓解。
白塞病(前房积脓):这张照片显示白塞病患者眼前房中的脓液(或眼前房积脓)。在虹膜和角膜之间的虹膜底部(中下部)可以看到细小的白细胞沉积。瞳孔扩大,巩膜红血丝。
小柳原田病(VKH综合征)
小柳原田病:是一种少见的全身性疾病,以葡萄膜炎合并皮肤和神经系统异常未特征性表现。VKH综合征在亚洲、亚洲印度人和美国印度人后代中特别常见。20~30岁年龄的女性比男性更加容易发病。虽然强烈提示可能系针对葡萄膜、皮肤、内耳、脑膜等组织中含黑色素细胞的自身免疫反应,但病因仍不明。
神经系统体征出现早,可表现为耳鸣、听力减退、眩晕、头痛和脑膜刺激征。皮肤病变常常发病较晚,包括白癜风(特别以眼睑、背部下方和臀部多见)、白发症(局部斑片状头发变白,可累及睫毛)和秃发症(以头部和颈部常见)。眼部体征包括渗出性视网膜脱离、视盘水肿和脉络膜炎。远期并发症包括白内障、青光眼、视网膜下纤维化和脉络膜新生血管。
早期治疗包括局部和全身皮质类固醇联合睫状肌麻痹-散瞳剂。许多患者还需要非激素免疫抑制剂(如甲氨蝶呤,麦考酚酸酯)。
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