眼粘膜类天疱疮-眼疾

眼粘膜类天疱疮是一种自身免疫性疾病，可使结膜和角膜结疤。

• 眼睛变红，然后结膜结疤，睫毛内卷，并且角膜变浑浊，阻碍视力。
• 诊断可根据症状和眼部检查结果，但通常需要通过结膜活检确认。
• 可使用人工泪液，可去除内卷的睫毛，有些人需要药物抑制免疫系统。

（另见结膜和巩膜疾病以及粘膜类天疱疮概述。）

眼粘膜类天疱疮是一种自身免疫病（机体免疫系统功能异常导致机体攻击自身组织）。它导致炎症从结膜（衬在眼睑上并覆盖眼白的膜）开始出现。此病还累及身体的其他粘膜。

症状

在眼粘膜类天疱疮患者中，双眼均受累，最开始是眼睛变红。随后，结膜收缩，使得上下眼睑难以与眼睛分离。过一段时间后，眼睛变干。

角膜（虹膜和瞳孔前的透明层）可能会变浑浊，阻止光线到达视网膜，从而使视力下降。

结膜可能结疤和萎缩，造成睫毛内卷（见倒睫），进一步损伤角膜。

诊断

• 医生评估症状
• 眼科检查
• 结膜活检

医生通常基于症状和眼部检查结果，包括用裂隙灯（一种让医生在高倍放大下检查眼睛的仪器）进行检查，而怀疑应诊断为眼粘膜类天疱疮。通常通过结膜活检来确认此诊断。在此类型活检中，取下一块结膜样本并在显微镜下检查。

治疗

• 人工泪液
• 去除睫毛
• 有时使用药物

眼粘膜类天疱疮患者可以使用人工泪液，医生可以去除内卷睫毛（例如，通过拔、冷冻或用电烧）以帮助缓解症状，避免一些并发症。如果疾病进展，需要一种抑制免疫系统的药物，如氨苯砜、甲氨蝶呤、霉酚酸酯或环磷酰胺。

眼黏膜性类天疱疮是一种慢性、双侧性、进展性结膜瘢痕形成和皱缩并伴有角膜混浊的疾病。早期症状包括充血、刺激感；疾病进展可造成眼睑和角膜的损害，有时甚至造成失明。诊断有时需要活检明确。治疗常常需要全身免疫抑制剂。

眼黏膜性类天疱疮是一种与抗结膜基底膜抗体结合造成结膜炎症的自身免疫性疾病。它与大疱性类天疱疮无关。

亦见 粘膜类天疱疮.

症状和体征

天疱疮通常以慢性结膜炎开始，在特定象限无分泌物的非特异性充血，眼粘膜类天疱疮的进展如下：

• 结膜下纤维化
• 结膜萎缩伴下穹窿丧失
• 睑球粘连（睑板和球结膜之间的粘连）
• 角结膜干燥症
• 倒睫 （睫毛向内生长）
• 角膜上皮缺损和细菌性角膜感染
• 角膜新生血管形成，浑浊和角膜化及失明

常伴有口腔黏膜溃疡和瘢痕，但是瘢痕化大疱样病变以及红斑等皮肤病损少见。

诊断

• 不明原因的睑球粘连或者活检发现

出现结膜瘢痕伴有角膜改变和（或）睑球粘连的患者临床上应疑诊眼粘膜类天疱疮可能。进展性结膜瘢痕化疾病的鉴别诊断包括放疗后或者变应性疾病。因此，临床上没有局部放疗史和长期严重过敏性结膜炎史的患者出现睑球粘连时应该考虑瘢痕性类天疱疮可能。结膜活检观察到基底膜线性抗体沉积时可以明确诊断。活组织检查阴性结果不能排除本病。

治疗

• 拔除倒睫
• 常常需用全身免疫抑制剂

对于眼粘膜类天疱疮患者，泪液替代治疗，拔除、冷冻或电解脱毛治疗倒睫可以缓解不适感，降低眼部感染、继发角膜瘢痕和视力下降的风险。出现进行性倒睫、结膜瘢痕形成或者角膜混浊或者无法愈合的角膜上皮缺损时，需要应用全身免疫抑制（氨苯砜、甲氨蝶呤、霉酚酸酯、环磷酰胺、静脉注射免疫球蛋白[IVIG]或利妥昔单抗）治疗。

关键点

• 眼黏膜性类天疱疮是一种慢性、自身免疫性结膜瘢痕伴随角膜混浊的疾病。
• 表现包括睑球粘连（睑结膜和球结膜粘连）；倒睫（睫毛向眼内旋转）；角膜结膜干燥症；角膜新生血管形成、混浊和角化；结膜皱缩和角化。
• 无局部放射史或常年严重过敏性结膜炎病史的患者，发现进展性睑球粘连通常可作出诊断。
• 治疗包括泪液代用品、倒睫脱毛，通常需用系统性免疫抑制。